Ceruloplasmin carries more than 95% of the total copper in healthy human plasma. حيث أن سيرولوبلازمين يحمل حوالي 95% من النحاس الكلي في البلازما البشرية.
In the bloodstream, copper is carried throughout the body by albumin, ceruloplasmin, and other proteins. في مجرى الدم، يتم نقل النحاس في جميع أنحاء الجسم عن طريق الألبومين، والسيرولوبلازمين، وبروتينات أخرى.
Copper is transported to extra-hepatic tissues by ceruloplasmin, albumin and amino acids, or excreted into the bile. يتم نقل النحاس إلى الأنسجة خارج الكبد عن طريق السيرولوبلازمين، أو الألبومين أوالأحماض الأمينية، أو يُفرغ في الصفراء.
If a family history of liver disease is present, serum copper and ceruloplasmin levels can rule out Wilson's disease. وفي حالة وجود تاريخ عائلي لأمراض الكبد، يمكن لقياس مستويات النحاس والسيرولوبلازمين في المصل استبعاد مرض ويلسون.
Fortunately, copper deficiency can be confirmed by very low serum metal and ceruloplasmin concentrations in the blood. لحسن الحظ، يمكن التأكد من نقص النحاس من خلال وجود تراكيز منخفضة من النحاس في مصل الدم ومن السيرولوبلازمين في الدم.
Most of the copper (70 – 95%) excreted by the liver is incorporated into ceruloplasmin, the main copper carrier in blood. معظم النحاس (70 – 95%) الذي يفرغه الكبد يكون مدمجاً مع السيرولوبلازمين، وهو الناقل الرئيسي للنحاس في الدم.
The proportion of ceruloplasmin-bound copper can range from 70-95% and differs between individuals, depending, for example, on hormonal cycle, season, and copper status. يمكن أن تتراوح نسبة السيرولوبلازمين المرتبط بالنحاس من 70-95٪ ويختلف بين الأفراد حسب ، على سبيل المثال، الدورة الهرمونية والوقت وحالة النحاس.
Menkes syndrome can be diagnosed by blood tests of the copper and ceruloplasmin levels, skin biopsy, and optical microscopic examination of the hair to view characteristic Menkes abnormalities. متلازمة مينكيس يمكن تشخيصها عن طريق اختبارات الدم لمستويات النحاس والسيرولوبلازمين، عينة من الجلد، والفحص المجهري الضوئي للشعر لعرض التغيرات المميزة لمينكيس.
The disease involves poor incorporation of copper into ceruloplasmin and impaired biliary copper excretion and is usually induced by mutations impairing the function of the Wilson copper ATPase. ينطوي المرض على ضعف دمج النحاس في السيرولوبلازمين وضعف إخراج النحاس في العصارة الصفراوية وعادة ما يحدث هذا بسبب طفرات تضعف وظيفة مضخة ويلسون للنحاس.
جوال إصدار